В течение нескольких последних десятилетий в медицине интенсивно развивается «метаболическое» направление, посвященное анализу обменных процессов различных уровней как основы или фона для многих заболеваний. Особенно активно формируются представления о роли нарушений клеточного энергообмена в течении самых разнообразных патологических процессов. Более подробно об этом нам рассказал руководитель научно-исследовательской лаборатории общей патологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, доктор медицинских наук, профессор Владимир Сергеевич СУХОРУКОВ.

— Поясните, что включает в себя понятие нарушений клеточного энергообмена? Почему эти нарушения имеют место и как проявляются?

— В последней четверти прошлого века был открыт новый класс заболеваний, связанных с нарушениями в работе энергообменных клеточных структур – митохондрий. Была доказана главенствующая роль нарушений распада и синтеза питательных веществ в каждой клетке, обусловленная работой митохондрий. Ключевая область этих нарушений связана с наследственными синдромами, в основе которых лежат мутации генов, ответственных за митохондриальные белки. Проявления таких болезней различны – могут поражаться практически все органы и системы организма (от желудочно-кишечного тракта до сердечно-сосудистой системы). Однако разные органы и системы по-разному чувствительны к нарушениям в работе митохондрий, больше всего и, как правило, в первую очередь страдают нервная ткань, органы чувств. Далее следует сердечная мышца и скелетная мускулатура, почки и, наконец, ЖКТ.

Следует понимать, что болезни, связанные с нарушением в работе митохондрий, существовали и раньше, но они были скрыты под «масками» других заболеваний, например детского церебрального паралича.

Класс состояний, характеризующихся митохондриальной недостаточностью, отнюдь не ограничивается «первичными» нарушениями генов митохондриальных белков. Огромное количество болезней включают в себя нарушения клеточного энергообмена в качестве «вторичных» звеньев патогенеза: синдром хронической усталости, мигрень, кардиомиопатии, заболевания соединительной ткани, системные аутоиммунные заболевания, диабет, рахит, гипопаратиреоз, некоторые заболевания печени и др. Отдельно следует выделить группу заболеваний пожилого возраста — болезни Альцгеймера, Паркинсона и др.; причем дефекты митохондрий играют ключевую роль не только при развитии этих патологических состояний, но и во многом обуславливают процесс старения как таковой.

Таким образом, все нарушения энергообмена можно подразделить на три категории:

1. Первичные митохондриальные нарушения.
2. Вторичные нарушения при разных заболеваниях.
3. Энергодефицитный диатез.

Это понятие было введено совсем недавно: в 2004-2005 гг. сотрудниками Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоцразвития РФ было постулировано наличие феномена «энергодефицитного диатеза» – скрытой формы относительной индивидуальной недостаточности энергообмена. По предварительным данным, не менее 15-20% населения несет в себе такие скрытые формы нарушений энергетики. Сами по себе эти нарушения не проявляются, но существенно сказываются на течении других заболеваний (например, наличие такого диатеза, возможно, определяет феномен так называемых часто болеющих детей, из месяца в месяц страдающих острыми респираторными заболеваниями, или детей с синдромом гиперактивности с дефицитом внимания).

— Каким образом сегодня можно корректировать эти нарушения? Почему так актуально применение энерготропных препаратов и что именно к ним относится?

— На сегодняшний день, если доказано, что заболевание связано с нарушениями энергообмена, его можно корректировать. Но нужно учитывать такой факт: митохондрия – это сложная структура, в ней существует несколько этапов синтеза энергии, соответственно, воздействовать можно на любой из них. Поэтому необходимо использовать различные энерготропные препараты, действующие на разных этапах. При большинстве заболеваний мы видим лишь «итоговые» изменения в митохондриях, но сказать, на каком конкретно биохимическом этапе произошел сбой, не можем. Конечно, существует группа заболеваний, при которых мы точно знаем, что произошло с молекулами, но при гораздо большем их числе лишь констатируем изменения митохондрий в целом и подбираем лекарственный препарат эмпирическим путем. Поэтому очень важным является индивидуальный характер подбора лекарственной терапии: большое количество препаратов может совершенно по-разному действовать на разных пациентов. Эффективным обычно бывает комплексное воздействие, которое охватывает все этапы энергосинтеза. К примеру, «на входе» в митохондрию находится молекула L-карнитина. Метаболическая роль этого биологически активного витаминоподобного вещества была достаточно полно расшифрована лишь в течение последних десятилетий. Пожалуй, самой известной и жизненно важной из них является его роль в клеточном энергообмене. Дело в том, что так необходимые для поддержания внутриклеточной энергии жирные кислоты не могут самостоятельно проникнуть внутрь митохондрии. В качестве их переносчика и выступает карнитин. Он как бы играет роль истопника при этой внутриклеточной печке. Его значение в этом смысле настолько велико, что любой вариант карнитиновой недостаточности отрицательно сказывается на жизнедеятельности фактически всех органов и систем. Поэтому когда мы назначаем препараты L-карнитина (Элькар^®), то способствуем общему повышению интенсивности энергосинтеза в митохондриях.

Многие препараты (коэнзим Q10, янтарная кислота, витамины группы В, биофлавоноиды и др.) действуют уже на процессы, происходящие внутри митохондрий, в частности, на окислительные реакции так называемой дыхательной цепи. Как и левокарнитин, многие из них фактически незаменимы, что и ставит на первое место необходимость тщательного подбора комплекса метаболических препаратов.

— Расскажите о вашем опыте применения Элькара.

— В нашем институте существует несколько подразделений, которые занимаются нарушениями энергообмена, – это отделы кардиологии, психоневрологии, клинической генетики, урологии, гастроэнтерологии, а также мы тесно сотрудничаем с педиатрами других учреждений. Поэтому опыт применения Элькара довольно широк. Это единственное отечественное лекарственное средство, содержащее левокарнитин, которое можно применять с рождения. Элькар очень хорошо работает в области реабилитационной и адаптационной медицины. Он интенсифицирует распад жиров и способствует увеличению белковой массы, что делает организм сильным, поддерживает способность преодолевать высокие нагрузки, повышает его защитные силы. В первую очередь, это касается деятельности наиболее энергозатратных систем – мозга, сердца, мышц, почек. Другая важная функция карнитина заключается в его способности очищать организм за счет образования соединений с различными токсинами – продуктами обмена веществ.

Учитывая широкий и многообразный спектр возможных нарушений клеточного энергообмена, вышеописанные особенности левокарнитина и других энерготропных препаратов, использование Элькара как в виде монотерапии, так и в составе различных лекарственных комплексов, представляется актуальным для самых разных областей медицины.

Беседовала Юлия КУЛИГИНА

В 2010 году в Украине был зарегистрирован российский лекарственный препарат метаболического действия – КАРНИЭЛЬ, содержащий L-карнитин. В России КАРНИЭЛЬ известен под торговым названием ЭЛЬКАР.

Лекарственный препарат L-карнитина (не биодобавка!) КАРНИЭЛЬ выпускается фармацевтической компанией «ПИК-ФАРМА» (Москва, Россия), работающей на фармацевтическом рынке более 10 лет. В России этот же препарат зарегистрирован под торговым названием ЭЛЬКАР, в связи с чем выводы по результатам исследований и клинических испытаний, проведенных с использованием ЭЛЬКАРА, распространяются и на КАРНИЭЛЬ.